大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于什么是地中海贫血有什么危害的问题，于是小编就整理了1个相关介绍什么是地中海贫血有什么危害的解答，让我们一起看看吧。
什么是地中海贫血？
地中海贫血也称为海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
a珠蛋白基因缺失或缺陷，导致a珠蛋白链合成减少或缺乏，称为a海洋性贫血，a海洋性贫血主要分布在东南亚，特别是泰国以及意大利、希腊等地中海地区，我国仅有西南及华南一带。
β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成减少或缺乏，称为β海洋性贫血，β海洋性贫血遍布世界各地，最多见于地中海区域、土耳其、中东各国和东南亚。
地中海贫血大多数在婴儿时期就会发病，症状主要有贫血、身体虚弱、腹内有结块、发育比同龄的小孩迟等。轻度地中海贫血患者一般不影响正常生活，不需要治疗。中度地中海贫血患者，一般可以活到成年而且可以参加正常的工作，劳动。如果平时注意饮食起居，不要太劳累，可以减少并发症，改善地中海贫血的症状。重型的地中海贫血患者多数生长发育不良，如果没有合适的配型做手术，多数会在成年前死亡。
无贫血或仅有轻度贫血的轻度地中海贫血一般不需要治疗，中度和中度的治疗方法主要有药物治疗和手术治疗。输血和去铁疗法是目前地中海贫血患者重要的治疗方法之一，地中海贫血尚无根治方法，不过医学上已有应用异基因骨髓移植而获得成功的报道。
地中海贫血是一种发病率高．危害严重的常染色体单基因遗传病．也叫珠蛋白合成障碍性贫血。由于珠蛋白基因缺失或突变．导致珠蛋白肽链生成障碍．引起一种或几种璩蛋白肽链生物合成不足或完全缺乏．从而引起的一组溶血性贫血．以慢性溶血性贫血为特征。
地中海贫血---是一种先天的血液疾病，和父母的遗传有关。1925年意大利首次报道了此病，目前该病已在全世界范围散布。患者的红血球较脆弱且容易死亡，其带氧能力亦不足，超过某种程度无***常生活，不能有效地制造红血球，因而长期有溶血性贫血的现象。
在婚前的健康检查可以筛选出来，是一种隐性基因遗传，患者红血球的体积较正常细胞小，且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型。由于此病流行于地中海、中东及东南亚一带地区，故被称为“地中海贫血”。
根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类：α地中海贫血与β地中海贫血。
α地中海贫血的患者会在HBA1、HBA2这两个基因发生异常。在成人造成β蛋白链过度制造，在新生儿则是γ蛋白链过多。过多的β蛋白链形成四聚物使红血球的携氧能力降低。
β地中海贫血的患者则是在第11号染色体上的HBB基因发生突变。不正常的细胞会制造过量的α蛋白链，然后结合在红血球的细胞膜上造成细胞膜损坏；若其浓度过高，则有形成有毒聚集体的可能。
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地中海贫血又叫做海洋性贫血，它是一组遗传性疾病，发病的机制主要是合成血红蛋白的珠蛋白链缺失或者是减少导致了血红蛋白结构的异常，那么这种含有异常血红蛋白的红细胞变形型就降低，寿命就缩短，那么可以提前被人体的肝和脾破坏，就导致了贫血甚至发育异常等等。
这种疾病在医学上叫做溶血性贫血，地海中贫血的发病率一般来说，它发病主要分布在地中海国家和亚洲地区，在我国广西、广东和海南这些地方的发病率比较高。在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，令1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。
它分为三种类型， 轻、中、重度贫血
轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现
中间型：轻度或中度贫血，患者大多可存活至成年。
地中海贫血又称为海洋性贫血，是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，属于一种“可防难治”的遗传性疾病，地中海贫血是一种遗传的疾病。如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血。如果能在产前做好筛查和诊断，就可以把下一代患重型地贫的机会降到最低，甚至可以完全避免对下一代的遗传。
这种贫血与缺铁性贫血往往在小儿的血常规单上很那鉴别，都表现为小细胞低色素性贫血，轻度的地中海贫血临床上与缺铁性贫血也相类似，所以有必要讲讲地中海贫血与缺铁性贫血区别。
地中海贫血与缺铁性贫血区别
1、发病机制不同，地中海贫血是珠蛋白基因缺陷遗传因素，缺铁性贫血是营养喂养因素，往往有缺铁病因。
2、轻度地中海贫血与缺铁性贫血 临床症状类似，但中-重度型的往往有骨髓外造血表现，如：面部畸形丑陋外貌，头大，额部突出，鼻梁低陷，铁沉积在心脏出现心肌酶升高，生长发育迟缓，黄疸，肝脾肿大。
3、缺铁性贫血铁剂治疗有效，地中海贫血铁剂治疗无效。
4、地域不同，缺铁性贫血大多在经济落后地区为多，地中海贫血在我国西南，华南地区为多。
地中海目前治疗方法
1、轻型无效特别治疗，注意营养合理饮食，预防感染。
2、中间型根据血色素变化，定期输血治疗。
3、重型需要长期输血和去铁治疗，治疗无效可以考虑脾切除，有配型相同可以造血干细胞移植。（图片来自网络，如侵必删，请联系本人）
柯大夫为儿科主任医师，临床工作经验丰富，擅长儿童消化，呼吸系统疾病，慢性咳嗽，幽门螺旋杆菌感染，慢性胃炎，功能性便秘，肝功能异常，慢性腹泻，牛奶蛋白过敏等疑难杂症及婴幼儿营养发育及喂养咨询。
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到此，以上就是小编对于什么是地中海贫血有什么危害的问题就介绍到这了，希望介绍关于什么是地中海贫血有什么危害的1点解答对大家有用。
